骨形成不全の治療


外科的治療

(1)骨折・四肢変形とその治療


2.四肢体幹の変形について

a. 変形の起こり方

 四肢の弯曲変形は、出生後に生じた骨折に関係しているだけではなく、胎内骨折の変形治癒により出生時から四肢に変形を有する子どももいます。
 四肢に変形が生じる原因には、骨折が十分に整復されないまま骨折部が癒合した場合、不十分な骨癒合の状態下で荷重や筋収縮によって変形が生じた場合、直接に骨折が関与することなく荷重・筋力によって徐々に骨組織に変形が生じた場合(塑性変形)、などがあげられます。
 脊柱では、主として重力位姿勢による多数の脊椎骨に生じた微小骨折・塑性変形が側弯変形を形作っていると考えられます。

b. どこにどのような変形が生じるのでしょうか?

しばしばみられる変形には、以下のものがあります。いずれの変形も、その部位を走行する筋肉の影響や、関節運動の方向・重力などの影響を強く受けています。

①上腕骨:骨幹部中央の弯曲変形やひじ関節近傍の内反内旋変形
②前腕骨:回内内旋変形など
③大腿骨:近位部での屈曲外転外旋変形・骨幹部中央での内反内旋変形・遠位部での内反内旋変形など
④下腿骨:前弯変形など
⑤脊柱:側弯変形

c. 変形があると、どうして不都合なのでしょうか?

(1)四肢の変形
 家族の方々は、外見上の見栄えを気にされるかもしれませんが、最も重要なことは、変形があることによって、筋の収縮力や重力が「曲げ応力」として骨に作用し、より骨折しやすい状況をつくっていることです。これはまた、骨折時の偽関節を来しやすい一因にもなっています。
 さらに、関節近傍に生じた変形は、成長とともに関節面のゆがみを増強させ、骨性の関節可動域制限の原因になります。このような事態になってから変形矯正手術を行っても、関節運動が正常化しない可能性があります。

(2)脊柱変形
 側弯度が中等度を超えれば、座位・立位バランスに影響を及ぼし、筋力の弱い場合、座位の安定性のために上肢で支えねばならず、上肢が使えなくなります。
 また、Cobb角(側弯角度)が60°以上の高度弯曲例では、明らかな呼吸機能の低下がみられます。より高度の弯曲例では、右心への負担が増加し、呼吸 器感染症などが加わると右室系の心不全症状も出てきます。高度の脊柱側弯変形は、骨形成不全症における生命的予後を脅かす病態と考えられます。
 その他、高度の側弯症では、弯曲した脊柱が直接に気道と食道を圧迫していた例もあります。
 脊柱側弯変形に目を向けることは非常に大切です。

廣島 和夫 / 国立病院機構大阪医療センター名誉院長
         大阪発達総合療育センター南大阪療育園 園長
(清野 佳紀監修 : 改訂版骨の病気と付き合うには,メディカルレビュー社 :205-207,2010)

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JP/NT/0317/0052